Uykusuzluktan ölünür mü?

Kullanıcı Oyu: 1 / 5

Star ActiveStar InactiveStar InactiveStar InactiveStar Inactive
 

 

Hepimizin zaman zaman çok uykusuz kaldığımıza "Uykusuzluktan öleceğim" dediğimiz olmuştur. Gerçekten de uykusuzluk, yaşam kalitesini düşürür, hem fiziksel, hem mental hem de toplumsal performansı düşürür ve yaşamımızı olumsuz olarak etkiler. Ancak asıl soru uykusuzluğun gerçekten insanı öldürüp öldürmeyeceğidir.

Uykusuzluk ya bir başka bir hastalığın belirtisi olarak ortaya çıkan ya da insomnia ya da uyuyamama hastalığı olarak ortaya çıkan bir uyku sorunudur. Uyuyamama hastalığı (insomnia) olan kişiler uykuya dalamaz ya da gece boyunca sürekli uyuyamama sorunları vardır. Hastalar genel olarak, gözlerini birkaç dakikadan fazla kapalı tutamamaktan ya da yatakta bir o yana bir bu yana dönerek uyuyamamaktan yakınırlar.

İnsomnia birkaç gece sürerse geçici, 1 hafta ile 3 hafta arasında sürerse kısa süreli, 3 haftadan fazla sürerse kronik insomnia olur. Kronik bir hastalığa dönüşerek uyuma eksikliği doğrultusunda oldukça zararlı olabilir. İnsomnia doğal uyuma dengesini bozar ve tamiri oldukça zor olabilir. İnsomnia hastaları genel olarak öğleden sonra ya da akşama doğru kısa süreli uyudukları için, geceleri de uyumakta zorluk çekerler. Bazıları da vücutlarını sınırlarında kullanmaya çalışırlar. Bu da çok mühim fiziksel ve zihinsel sorunlara yol açar. Ancak imsomnia ölüme neden olmaz.

Oysa uykusuzluk sonucu ölüme neden olan bir başka hastalık daha vardır: Ölümcül Ailevi Uykusuzluk ( Fatal familial insomnia = FFI). Ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI) beynin çok nadir olarak rastlanan otozomal dominant kalıtsal bir prion(1) hastalığıdır. PrPC adı verilen normal bir hücresel prion proteinindeki genetik mutasyona bağlı olarak oluşur. Ayrıca ölümcül uykusuzluğun ailesel olmayan, genetik bir mutasyon olmadan kendiliğinden oluşabilen sporadik formuda vardır.

Bilinen hiçbir tedavisi olmayan Ölümcül Ailevi Uykusuzluk hastalığı genellikle 40-50 yaşlarında uykusuzluk ile başlar ve tablo giderek ağırlaşarak demans benzeri hafıza sorunları, halüsinasyonlar, deliryum , hareket bozuklukları ve koma durumu ortaya çıkar.  Ölümcül Ailevi Uykusuzluk hastalığı tanısı almış hastalarda belirtilerin başlamasından sonra ortalama sağ kalım aralığı 18 aydır. 

PrPSC denilen mutasyona uğramış protein, dünya çapında sadece 40 ailede bulunmuş ve 100 kişiyi  etkiliyor.Anne veya babadan birinde bir üst gen varsa, çocukların bunu miras alma ve hastalığa yakalanma riski % 50'dir. Otozomal dominant bir geçiş göstermektedir.
İlk kaydedilen vaka 1765 yılında Venedik'te ölen bir İtalyan olmuştur.Sonraki yıllarda diğer ülkelerde de ölümcül ailesel uykusuzluk olguları olduğu bildirilmiştir.( 5 İtalyan, 2 Fransız, 4 Amerikan, 1 Japon, 2 Avustralyalı, 8 Alman, 1 Avusturyalı, ve 2 İngiliz aile) Son olarak 2011 yılında 19 yıldır Hollanda'da yaşayan Mısır asıllı bir kişide daha FFI bulununca bu aşle de listeye eklenmiştir. Genetik olmayan, sporadik ölümcül hastalık tanısı alan vaka sayısı ise Temmuz 2005 yılına kadar 9 adettir.

Hastalığın başlangıç ​​yaşı 18-60 arasında değişir ancak ortalama 50 yaşdır. Genetik test ile hastalık  başlamadan önce tespit edilebilir . Ölüm genellikle başlangıçtan sonraki 7 ile 36 ay arasında oluşur. Hastalığın gidişi, aynı aile içindeki hastalar arasında bile kişiden kişiye oldukça değişir.
Hastalık 7 ila 18 ay arasında dört aşamadaseyreder:
1.Yaklaşık dört ay süren ilk aşamada kişi de artan panik atak, paranoya ve fobilerle sonuçlanan, uykusuzluk  vardır.
2.Halusinasyonlar ve panik atak yaklaşık beş ay süreyle belirginleşir.
3.Yaklaşık üç ay süren bu aşamada uyku yetersizliği aşırı kilo kaybına neden olur.
4.Hasta altı ay boyunca tepkisiz bir şekilde demans halinde kalır ve ardından ölüm gelir.

Hastalığın diğer belirtileri aşırı terleme,  kadınlar için menopoza ani giriş ve erkekler için iktidarsızlık, boyun sertliği, kan basıncı ve kalp hızında yükselmedir. Kabızlık de yaygındır.

Hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur.

 

Tamamlayıcı Not:


(1) Prion: Prion kelimesi proteinaceous ve infectious kelimelerinin ilk hecelerinden oluşmuştur. Viral hastalıklarda toksin üretiminden sorumlu, kendi kendini eşleyebilen ve enfekte proteinlerin yapımını sağlayan izole bir proteindir. Prion, kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) karakterde çok küçük partiküllerdir. Prionlar enfeksiyon hastalıklarına yol açan mikroorganizmalara, yani bakteriler ve virüslere benzemez. Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi, bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle şekil ve gelişmeyi tayin eden DNA prionlarda yoktur. Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür.

Ne virüs, ne bakteri olan, sinir sistemi hücrelerinde doğal olarak üretilen normal proteinlerin, değişerek oluşturduğu, izole, bulaşıcı, patojen ve infekte etme yetisine sahip proteinlerdir. Sığırlarda görülen deli dana hastalığı, koyunlarda görülen Scrapie gibi dejeneratif sinir sistemi hastalıklarına neden olur. İnsanlarda ise Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Gerstmann-Straussman-Scheinker hastalığı, Kuru, Ölümcül ailesel uykusuzluk hastalığı gibi sinir sistemini etkileyen klinik tablolara neden olur.